易混淆为 “阿尔兹海默病(老年痴呆症)”——正常压力脑积水

2020-06-10 来源:上海蓝十字脑科医院

  走路不稳、生活能力下降、容易忘事……随着年龄的增长,身体的各项器官逐渐退化,很多人年纪大了以后,会出现貌似阿尔兹海默病(老年痴呆症)的情况。其实,有些老人犯迷糊未必是患上老年痴呆症,有可能是脑子里进多了“水”。

  “妈妈,侬醒了啊,侬想吃啥?”看到母亲终于清醒过来,有意识了,张女士(化名)压抑了几个月的心情总算舒展了一些。张女士母亲接连出现意识障碍、步履蹒跚、大小便失禁等症状,家人一度以为她得了老年痴呆,四处求医,没想到是脑部的问题,最终才知道老母亲并不是患上老年痴呆,而是正常压力脑积水。

  所幸在上海蓝十字脑科医院脑血管病病区主任张琪博士为其行腰大池-腹腔分流术后,她终于逐渐清醒了,相关症状明显改善,这让一家人悬着的心也放下了,原本笼罩在家庭里的阴霾也随之散去。

  8旬老母亲突然老年痴呆了?

  今年1月24日农历大年三十,正是万家团圆的时候,但是在吃年夜饭的时候,张女士发现母亲突然很不对劲。“她就一直昏昏沉沉的,头往后仰,叫她吃饭她也搞不清楚,碰她才有点反应,还不会走路了,抬不起步子,晚上睡觉时候还出现大小便失禁。”

  家人担心母亲是不是得了老年痴呆,由于正赶上新冠肺炎疫情,就没有及时去医院,儿女们只能轮流照顾她。但是随着时间推移,老母亲的病越来越严重,还出现意识障碍并加重,后来随着疫情防控好转,家人带着她到当地医院治疗。

  “当时,那医院的医生说是疑难杂症,治不了。” 张女士又带着母亲到另一家医院,最终经CT检查,诊断为中度脑积水,经促醒、营养支持等治疗,患者意识障碍未见明显好转。为求进一步治疗,慕名转入上海蓝十字脑科医院。


  ▲ 患者昏迷,四处辗转求医

  入院时,患者神志不清,胃纳差,大小便失禁。经过仔细查体评估结合影像检查,确诊为正常压力脑积水。

  张琪博士指出,因为正常颅压脑积水引发的病症中就有失智、痴呆、尿失禁等,由于大众对疾病和病症的认识不全面,很容易就想当然地把这些病症与老年痴呆联系在一起。而实际上,正常压力脑积水是可以通过手术治疗的,患者的生活质量会得到明显改善,而大众缺乏对这方面知识的了解,目前的就诊率很低。

  正常压力脑积水临床特点“三联征”:步态不稳、认知障碍和大小便失禁

  张琪博士介绍,人体的大脑是代谢最旺盛的器官,含水量高达70%,而我们的大脑有两套循环系统:血液循环系统和提供营养的脑脊液循环系统,血液循环系统由动脉血液回流产生的废物通过静脉血液带走,脑脊液循环系统除了对大脑有营养的作用以外,还会带走大脑产生的废物。当脑脊液循环的通路不畅的时候,就会产生脑积水。

  常见的有两种,梗阻性脑积水和交通性脑积水。这两种脑积水如果引起的压力基本正常或不高,那么就是正常压力脑积水。

  张琪博士指出,正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在70至200mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa)的一组临床综合征。

  NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人。

  iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。

  步态障碍:

  步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,难以察觉,常以"头晕"为主诉。随着疾病进展,典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期,患者则需要辅助下才能行走,甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

  认知障碍:

  iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分,涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力,上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低,是临床常见的痴呆类型之一,此类患者认知功能障碍有恢复的可能,因此被称之为可逆性痴呆。

  尿失禁:

  iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活跃,可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现,随着疾病进展,可出现完全尿失禁,甚至粪便失禁,也可出现尿潴留。

  除了三联征外,iNPH患者尚可伴有其他临床表现,如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等,但这些症状并不特异。另外,iNPH患者也会伴有其他疾病,如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。


  ▲ 正常压力脑积水是可逆性痴呆

  “脑积水性痴呆”可以治疗

  老年人出现记忆力减退、腿脚活动不利、走路不稳、大小便失禁等症状,就一定是老年痴呆吗?答案是否定的,日本2011年的相关指南显示,老年期痴呆总患病人数的1/6属于脑积水性痴呆,医学学名为“正常压力脑积水性痴呆”,因症状与阿尔兹海默病十分类似极易被忽视。

  张琪博士表示,正常压力脑积水是一种可治疗、可逆转的疾病,早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。通过脑室分流术,可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗,患者的病情将不可逆。

  通过对张女士母亲进行脑脊液引流实验并结合影像学详细评估后,张琪博士认为该患者手术预期疗效较好,具备手术指征,无明确手术禁忌,决定为其行腰大池-腹腔分流手术。腰大池-腹腔分流术是在腰椎处开一个长约1cm的切口,将分流管沿穿刺针置入椎管内;同时,在腰部穿刺点向腹腔打一皮下隧道,沿腹部穿刺点置入分流管另一端;最后在患者体内用可调压泵将分流管两端连接。

  腰大池-腹腔分流术较其他术式更符合正常脑脊液的生理流向;完全在脑组织外操作,不损伤脑组织,避免了颅内出血、颅内感染等颅内并发症;两端分流管堵塞的风险明显降低;尽可能地避免了过度分流或分流不足;并且创伤小、手术时间短。


  ▲ 张琪博士正在为患者手术

  在征得家属同意后,张琪博士在医护团队密切配合下为患者顺利进行了手术。

  术后,经过精心护理,患者未出现感染、过度分流等情况。经术后个体化调整分流管压力,奇迹一点一点出现了,术后患者每天都在进步,“大概半个月左右,我妈妈渐渐有了意识,清醒过来,喊她名字会有反应了,眼睛也有了神采,跟她说话她会微笑,大小便也逐渐正常了。”看到老母亲一天比一天好,张女士露出久违的笑容。


  ▲ 患者逐渐清醒,正在恢复中

  张琪博士表示,正常压力脑积水通常缓慢起病,逐渐进展加重。记忆力衰退、情绪差、淡漠,严重者明显痴呆;行走步态异常、步幅小、行走不稳、脚步抬不高等;小便次数增多,尿急感,严重时也可能尿便失禁。因其病症中有失智、痴呆、尿失禁等阿尔茨海默症的常见表现,一般很容易把此病症归为不可逆的“老年痴呆”。

  “因为痴呆到一定程度后症状相似,临床上极易与阿尔兹海默病、慢性动脉硬化性脑病等混淆而耽误诊治。”张琪博士指出,由于大众缺乏对这方面知识的了解,目前的就诊率很低,不仅有患者错当脑血管病治疗,更有不少患者去泌尿外科就诊,很多患者很遗憾地与原本该有的幸福晚年擦肩而过。“其实正常压力脑积水很容易辨别,通常去医院做一个脑部CT就能筛查。”

  正常压力脑积水在早期诊断之后再进行手术治疗,在恢复得好的情况下是可以逆转病情,改善症状,恢复生活质量的,所以,脑积水的关键在于早发现、早诊断,这样治疗的效果就越好。

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